Diàtesis hemorràgica: què és, classificació, diagnòstic diferencial, símptomes i tractament

La diàtesi hemorràgica és un grup de malalties hematològiques congènites i secundàries hereditàries difícils de tractar, la base del qual és un trastorn d’un complex de reaccions orgàniques dirigit a prevenir i aturar la pèrdua de sang. Aquests trastorns representen una gran amenaça per a la salut i són un factor causal en el desenvolupament d’una gran quantitat d’altres patologies. En total, es registren més de tres-centes varietats d’aquest tipus de diàtesis en fonts mèdiques.

Què és la diàtesi hemorràgica

La diàtesi hemorràgica és un nom generalitzat per a diverses malalties de sang congènites o adquirides greus en cas d’hemostàsia deteriorada (sistema de coagulació), que es caracteritzen pel desenvolupament de sagnat o hemorràgia espontània o pesada, el grau de la qual no correspon a la profunditat del factor traumàtic.

Classificació

La malaltia està dividida condicionalment en dos grups:

1. La forma primària (congènita), que té un caràcter hereditari i és causada per una mutació gènica. Identificat a la primera infància.
2. Patologia adquirida (simptomàtica, secundària) que provoca malalties vasculars i sanguínies. Segons dades mèdiques indicatives, aproximadament a 5 milions de persones al món se’ls diagnostica una forma primària de la malaltia, però, conjuntament amb hemorràgies secundàries, la patologia és molt més àmplia.

A més d’aquesta divisió, hi ha una classificació àmpliament utilitzada de diàtesis hemorràgica en medicina, formada d’acord amb la qual cosa es deteriora el factor hemostàtic específic (vascular, coagulació plasmàtica, plaqueta).

A partir d'aquesta classificació, es distingeixen tres tipus bàsics de malaltia:

1. Trombocitopènia. Condicions doloroses en el fons d’una disminució anormal del nombre de plaquetes: elements sanguinis que maduren a la medul·la òssia i són responsables de la coagulació de la sang en cas de dany. Aquest grup també inclou trombocitopaties, que es caracteritzen per una activitat insuficient de les plaquetes. Ambdues patologies es caracteritzen per un sagnat anormal. Aquestes afeccions inclouen formes de la malaltia com trombocitèmia essencial, purpura trombocitopènica idiopàtica, deteriorament de la funció plaquetària en la leucèmia, aleúgia hemorràgica.
2. Coagulopatia Afeccions hemorràgiques per un debilitament de les funcions dels factors anticoagulants i una violació de les fases de coagulació sanguínia. Entre elles es troben l’hemofília, la diàtesi hemorràgica de nounats, la hipoproacetalinèmia (parahemofília), una quantitat reduïda de protrombina (factor P) després d’una sobredosi de fàrmacs que redueixen la sang, DIC, hipoproconvertinèmia, purpura afibrinogenèmica, malaltia de von Willebrand i Stuart Prouer.
3. Vasopaties que es produeixen en el fons de diverses lesions de les parets dels vasos: vasculitis hemorràgica, angiomatosi, purpura.

Causes de la malaltia

Les causes principals de les condicions doloroses són els defectes de la funció de l’hemostàsia, que normalment suporten el flux de sang normal, deixen de sagnar i dissolen coàguls de sang.

Amb desviacions quantitatives o qualitatives de la norma, els factors de coagulació desenvolupen patologies hemorràgiques.

Els tipus primaris (hereditaris) de la malaltia (trombosi de Glanzmann, hemofília, malalties de Randu-Osler i Stuart Prouer) es determinen per insuficiència congènita del més sovint d'un factor.

L’aparició de formes secundàries (adquirides) causen defectes en diversos factors d’hemostàsia, que al seu torn provoquen malalties com:

• febre hemorràgica de qualsevol tipus, inclòs l’Ebola;
• estats d’immunodeficiència;
• malalties autoimmunes, inclòs el lupus eritematós sistèmic;
• infeccions virals;
• endocarditis bacteriana;
• cirrosi del fetge, patologia renal;
• deficiència aguda de vitamina C, K.

Símptomes i signes

Símptomes subjacents comuns per a qualsevol tipus de diàtesis hemorràgica:

• síndrome d’hemorràgia augmentada (hemorràgia), que s’expressa en hemorràgies sense parar a llarg termini repetides d’intensitat variada i hemorràgies a diferents parts del cos i als teixits dels òrgans;
• anèmia posthemorràgica.

El sagnat amb diferents tipus de malalties es manifesta per símptomes específics. La seva intensitat està determinada per la causa, el tipus de malaltia, les complicacions concomitants i varia des de petites hemorràgies subcutànies fins a hematomes de teixits profunds i sagnat greu.

Tipus de sagnat	Tipus de malaltia	Símptomes específics
Microcirculatori (capil·lar)	Trombocitopatia, trombocitopènia	• petequia (hemorràgies puntuals) a la pell i a les mucoses, inclosa la cavitat bucal, nas, genitals, proteïnes dels ulls, contusions, taques vermelles i violetes derivades de danys petits en vasos petits (apretar les mans, fregar la pell, mesurar la pressió, lleus contusions); • sagnat de les genives, l'úter, el nas, del forat després de l'extracció de les dents.
Hematoma	Hemofília, una sobreabundància de medicaments anticoagulants	• dolorosos hematomes subcutanis, una sortida de sang a les cavitats articulars (hemartrosi), teixits grassos, teixits retroperitoneals; • fractures anormals amb contusions lleus, destrucció d’os i cartílags (osteoartrosi deformant), contractures - limitació de la mobilitat durant la contracció anormal de tendons, pell, articulacions causades per grans hematomes.
Hematoma capil·lar (mixta)	Malaltia de Von Willebrand, sobredosi de diluctors de la sang, DIC	La combinació de manifestacions d’hemorràgies de tipus capil·lar i hematoma
Microangiomatós	Angiomatosi, fragilitat anormal dels capil·lars en el fons d'un augment de la permeabilitat de les seves parets	• hemorràgies recurrents, de vegades diagnosticades a l'estómac, als pulmons i als intestins; • la presència de sang a l’orina, les femtes.
Vasculitis magenta	Vasculitis	• hemorràgies puntuals situades simètricament, que sovint es produeixen al cos i deixen taques residuals pigmentades; • dolor articular amb inflor marcat; • nàusees, dolors espàstics a l'estómac, intestins, vòmits barrejats amb inclusions de sang; • dany renal (dolor lumbar, proteïna a l’orina, retenció urinària).

Les freqüents hemorràgies subcutànies i tisulars causen anèmia amb deficiència de ferro, que es caracteritza per:

• augment de la debilitat, sudoració;
• pal·lidesa de la pell i de les mucoses;
• pressió arterial baixa, calidesa;
• marejos, desmais;
• palpitacions cardíaques.

La diàtesi hemorràgica en els nens també procedeix amb símptomes característics d’un determinat tipus de patologia. Els nens poden queixar-se de contusions, dolor articular a causa de la formació de contusions denses en ells i molèsties abdominals (si hi ha sagnat estomacal o intestinal). Amb el dany als vasos renals en el nen, es nota el color de l’orina, amb el desenvolupament de l’anèmia, fatiga notòria, palidesa de la cara. Les hemorràgies cerebrals també són perilloses, provocant trastorns neurològics, sobreexcitació, fenòmens convulsius i retard mental.

En les nenes més joves, el desenvolupament de diàtesis d’aquest tipus sovint s’acompanya d’una profunda pèrdua de sang menstrual.

Diagnòstic diferencial

Un hematòleg desenvolupa un pla d’examen per fer un diagnòstic, per determinar el tipus de diàtesi i les causes probables del seu desenvolupament, juntament amb especialistes estrets, segons el tipus de manifestacions patològiques. Es pot tractar d’un reumatòleg, d’un cirurgià vascular, d’un ginecòleg, d’un especialista en malalties infeccioses o d’un traumatòleg.

Per al diagnòstic inicial de la patologia realitzeu:

• proves de sang estàndard i bioquímiques;
• anàlisi d’orina, femtes per la sang;
• coagulograma detallat: una àmplia anàlisi de diversos indicadors de coagulació sanguínia, dissenyats per identificar quin factor del sistema hemostàtic està deteriorat.

A partir dels resultats, es prescriuen estudis ampliats per tal d’establir la causa de les manifestacions hemorràgiques i desenvolupar tàctiques de tractament.

El principal entre els procediments de diagnòstic:

• radiografia del pit, articulacions, electrocardiograma;
• Ecografia de la regió abdominal, ecografia dels ronyons i del fetge;
• punció esternal;
• Prova de Coombs (per patologia causada per trastorns immune);
• anàlisi d’anticossos antiplaquetes;
• determinació de l'anticoagulant lupus;
• proves funcionals de fragilitat dels capil·lars;
• trepanobiòpsia.

A més d’ells, el pacient se sotmet a altres estudis recomanats per especialistes estrets, inclòs l’examen d’un genetista.

El diagnòstic diferencial és necessari per determinar amb precisió el tipus de diàtesis hemorràgica, ja que les seves diferents formes amb símptomes similars requereixen l’ús de medicaments específics en cada cas.

Hi ha proves diagnòstiques diferencials especials basades en un conjunt de símptomes específics característics d’una forma particular de la malaltia, com ara l’hemorràgia, la deficiència de factors de coagulació, la durada de l’hemorràgia i el nivell de fragilitat dels capil·lars.

Tractament de la diàtesi hemorràgica

Les tàctiques de tractament es desenvolupen tenint en compte la causa subjacent identificada de la malaltia, el tipus de diàtesi hemorràgica, la gravetat de les manifestacions patològiques de l’hemorràgia.

Si es desenvolupen condicions de perill mortal, per exemple, hemorràgia extensiva, hemorràgia cerebral, DIC, el pacient és enviat d’urgència a l’hospital per a teràpia hemostàtica intensiva: mesures per aturar el sagnat i restaurar el volum de sang perdut.

En altres casos, els pacients són atesos en un hospital especial o a casa, utilitzant també medicaments destinats a prevenir i aturar ràpidament les hemorràgies.

Medicaments bàsics:

1. Amb trombocitopènia autoimmune, es necessiten medicaments hormonals, citostàtics immunosupressius i plasmafereis.
2. Amb trombocitopatia, s’utilitzen diferents medicaments hemostàtics (Tranexam, àcid aminocaproic, Etammsilat (Dicinon), Epsilon).
3. Els pacients amb una deficiència hereditària d’un factor de coagulació específic reben teràpia de substitució amb els seus concentrats substitutius (immunitari, hemofílic M, Coate-Dvi, immunina, aimafix D, octanina). Amb hemofília, injeccions sanguínies i plasmàtiques, glòbuls vermells i complexos anti-inhibidors moderns (Feib Tim 4 immuno) es realitzen.
4. Amb vasculitis, purpura plaquetària, es prescriuen agents antiplaquetaris - agents que impedeixen la formació de coàguls sanguinis, anticoagulants per millorar les propietats que flueixen de la sang i el flux sanguini, glucocorticosteroides per suprimir els fenòmens inflamatoris en els teixits perivasculars. Sovint es prescriuen medicaments antiespasmòdics, nootròpics que milloren la funció cerebral, fons que reforcen la paret vascular.
5. En cas de malaltia de Randu-Osler (angiomatosi hemorràgica), es prescriuen medicaments per aturar l’hemorràgia, la crioteràpia, medicaments que reforcen les parets dels vasos sanguinis: vitamines K, P i C, Rutin, Vikasol.
6. Amb hemorràgies en el fons de patologies gastrointestinals, s’utilitzen Dicinon, anticoagulants directes, infusions de NaCl, fàrmacs antiespasmòdics.
7. Amb el desenvolupament de DIC, que sovint es desenvolupa amb diàtesis hemorràgica secundària i condueix a una hemorràgia massiva, es prenen mesures d’emergència per aturar la coagulació sanguínia dins dels vasos, transfusionar sang, injectar heparina, aturar el xoc mitjançant hormones, opiacis i dopamina.

Si, a causa d’un sagnat freqüent, el pacient perd molta sang, es resol la qüestió d’eliminar la melsa (esplenectomia).

Assegureu-vos d’identificar i tractar la causa principal de la malaltia - la que va provocar la diàtesi hemorràgica adquirida - al·lèrgies, patologies digestives, hepàtiques, processos oncològics en la melsa. Després d’eliminar el provocador de la malaltia, sovint es disminueixen les hemorràgies.

Complicacions i pronòstic

Les complicacions habituals que acompanyen la malaltia són:

• l’anèmia, que s’elimina prenent fàrmacs amb ferro de les darreres generacions i observant una dieta especial;
• paràlisi parcial causada per hematomes massius que comprimeixen els plexes vasculars i nerviosos: per eliminar grans formacions drenant, eliminant la sang coagulada;
• contractures articulars i rigidesa de les articulacions per hemorràgies recurrents a les cavitats articulars (hemartrosi) - el tractament consisteix en establir drenatges terapèutics i bombejar la sang de les cavitats;
• hemorràgies greus als teixits i cavitats dels òrgans, hemorràgies cerebrals (accidents cerebrovasculars), que representen una amenaça per a la vida;
• infecció pel virus de l’hepatitis, VIH durant la transfusió de sang.

La intensitat de la diàtesi hemorràgica està determinada per la forma de la malaltia, l'edat, la gravetat dels símptomes clínics. El pronòstic depèn en gran mesura de la gravetat de les complicacions manifestades.

Amb un diagnòstic oportú, realitzant una teràpia competent i activa, el resultat de la malaltia és relativament favorable.Si la patologia esdevé maligna amb freqüents hemorràgies i complicacions, el pronòstic pot ser depriment.

Mesures preventives

Les mesures de prevenció inclouen:

1. En l’etapa de la planificació de la concepció, un genetista és examinat per una parella genètica, sobretot si un dels socis té parents amb trastorns de coagulació congènita de la sang.
2. Establiment del sexe fetal d’un pacient ja embarassada i identificació de gens mutants en ell. De vegades és millor ajornar la concepció i, mitjançant mètodes demostrats científicament, augmentar la probabilitat de tenir un nadó del mateix sexe pel qual les patologies hemorràgiques són menys probables. Així doncs, en un home amb hemofília, els fills poden estar completament sans. Una dona amb gens mutants (portadors de la malaltia) és desitjable tenir filles.
3. Exàmens periòdics de nens i adults per diagnosticar la diàtesi hemorràgica tan aviat com sigui possible.
4. Tractament actiu de patologies vasculars concomitants, malalties internes.
5. Mesures destinades a reforçar les forces immune (complexos vitamínics, enduriment, activitat física, dieta completa).
6. Actitud atenta davant dels medicaments que es prenen, denegació d’un ús no controlat.
7. Truqueu immediatament a un especialista si hi ha signes pertorbadors.
8. Quan planifiqueu intervencions quirúrgiques: consulta i examen d’un hematòleg.
9. L’ús en transfusions de sang no és del plasma habitual del donant, sinó exclusivament de factors de coagulació necessaris per al testimoni, cosa que redueix el risc d’agreujar el curs de la patologia.

L’estudi dels mètodes i mitjans per proporcionar atenció d’urgència a casa al pacient durant l’hemorràgia també és essencial.